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La Sindrome di Pendred

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La Sindrome di Pendred è un disturbo tipicamente associato alla perdita d’udito e ad una condizione della tiroide chiamata gozzo.
Soffrono della sindrome di Pendred quasi l’8% dei pazienti che presentano una sordità congenita.

Cos’è la Sindrome di Pendred?

Nella maggior parte delle persone con Sindrome di Pendred , la perdita dell’udito è evidente  sin dalla nascita. Alcuni individui affetti hanno anche problemi di equilibrio causati dalla disfunzione del sistema vestibolare, che è la parte dell’orecchio interno che aiuta a mantenere l’equilibrio e l’orientamento del corpo.
Altre persone, invece, presentano un’anomalia dell’orecchio interno chiamata ingrandimento dell’acquedotto vestibolare, caratteristica tipica di tale sindrome.

I bambini che nascono con questa sindrome possono iniziare a perdere l’udito alla nascita o quando hanno tre anni.  Quasi tutti i bambini con sindrome di Pendred hanno una perdita dell’udito bilaterale , il che significa perdita dell’udito in entrambe le orecchie.

Cosa causa la Sindrome di Pendred?

Per diagnosticare la sindrome di Pendred solitamente si ricorre all’esame audiometrico.

Un otorinolaringoiatra prenderà in considerazione la perdita dell’udito, le strutture dell’orecchio interno e, a volte la tiroide, nella diagnosi di tale condizione.

Verrà valutata la quantità e il modello della perdita uditiva verificando: quando è iniziata la perdita uditiva e se è peggiorata nel tempo.
Ad accompagnare il quadro clinico, nel primo decennio di vita è solitamente anche il gozzo, il quale diviene comune a quasi tutti i pazienti, entro i vent’anni di vita.
Gli esami per una diagnosi corretta prevedono anche la risonanza magnetica all’orecchio interno la TAC attraverso cui sarà possibile valutare la condizione dei dotti vestibolari, e un eventuale loro allargamento.

Come può essere trattata la Sindrome di Pendred?

La sindrome è ereditaria e può coinvolgere problemi di tiroide ed equilibrio.
Per ridurre la probabilità di progressione della perdita dell’udito, i bambini e gli adulti con la sindrome di Pendred dovrebbero:

  • Evitare sport di contatto che potrebbero causare lesioni alla testa;
  • Indossare caschi protettivi, quando si pratica sport per evitare lesioni alla testa;
  • Evitare situazioni che possono portare a barotraumi come immersioni subacquee.

I bambini affetti da tale patologia dovrebbero iniziare un trattamento precoce per acquisire abilità comunicative, come l’apprendimento della lingua dei segni o dei discorsi.

Se necessario potrà anche essere presa in considerazione la possibilità di sottoporsi ad un impianto cocleare .

Le persone con sindrome di Pendred che sviluppano un gozzo devono essere controllate regolarmente per evitare ulteriori danni alla tiroide.

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