Disturbi e malattie

Microtia: definizione, cause e cure

La microtia è una malformazione dell’orecchio, che colpisce il padiglione auricolare, facendolo sviluppare pochissimo o non facendolo sviluppare affatto.

Specialisti dell'udito 07/10/2022 17:06

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Con il termine microtia si identificano una serie di malformazioni dell’orecchio esterno (del padiglione auricolare in particolare), che ne comportano una notevole riduzione o una vera e propria assenza. È soprattutto monolaterale e l’orecchio destro è quello generalmente più colpito.

Questa malformazione colpisce circa 1 bambino ogni 8.000 nuovi nati, e sfortunatamente è molto difficile riuscire ad individuarla tramite ecografia prenatale.

Tuttavia, i neonati affetti da microtia ne presentano i sintomi già al momento della nascita, quindi si può intervenire precocemente in caso di problemi di udito o sordità vera e propria. Quando infatti questa malformazione colpisce entrambe le orecchie, ci si troverà in presenza di sordità bilaterale.

La classificazione attuale della microtia, proposta da Altman, prevedere tre fasce, o meglio tre diversi gradi, in base al tipo di malformazione che coinvolge l’orecchio esterno. La più diffusa è quella di 3° grado.

Vediamo cosa comportano:

• 1° grado: padiglione auricolare e canale uditivo esterno leggermente più piccoli del normale
• 2° grado: padiglione auricolare solo parzialmente sviluppato e canale uditivo esterno assente o piccolissimo
• 3° grado: assenza dell’orecchio esterno, del canale uditivo e del timpano
• 4° grado (anotia): assenza dell’intero apparato uditivo, sia esterno che interno

Le cause della microtia non sono ancora del tutto chiare, ma sembra che il fattore genetico non sia così rilevante come si potrebbe pensare. Una delle cause per cui infatti difficilmente ci si accorge di casi di microtia prima della nascita è proprio l’assenza di questa patologia nella storia clinica familiare del nascituro.

È importante però tenere sotto controllo alcuni fattori di rischio in gravidanza che potrebbero contribuire allo sviluppo della malformazione. In particolare, gli studiosi fanno riferimento ad un deficit di carboidrati e acido folico, al diabete, o all’assunzione di farmaci contenenti isotretinoina.

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Sintomi e problemi di udito legati alla microtia

I problemi legati alla microtia dipendono naturalmente dal grado di questa malformazione e riguardano soprattutto l’udito. L’ipoacusia che si viene a sviluppare è di tipo trasmissivo (ipoacusia trasmissiva), ossia deriva proprio dalla malformazione del condotto uditivo e dalla catena degli ossicini, quelle parti dell’apparato uditivo necessarie a trasmettere e condurre il suono fino alla coclea, e da lì al cervello.

Nei casi meno gravi, l’ipoacusia è trattabile con l’installazione di impianti cocleari o apparecchi acustici BAHA. In queste circostanze, è fondamentale intervenire nei primi mesi di vita del bambino, per evitare che ci siano complicazioni nella crescita cognitiva, nell’apprendimento e nello sviluppo del linguaggio.

Nei casi più gravi invece ci si deve confrontare con la sordità vera e propria, specialmente se la microtia riguarda entrambe le orecchie.

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Si può curare la microtia?

Il trattamento più diffuso per curare la microtia è un intervento chirurgico che consiste nel ricostruire l’orecchio esterno (nei casi più gravi anche il condotto uditivo e il timpano), utilizzando o un innesto di cartilagine costale oppure impianti in polietilene (Medpor).

L’età minima per tale intervento è 7 anni, anche se molti esperti raccomandano di aspettare i 10 anni. Inoltre, non tutti i bambini con microtia possono essere candidati all’intervento di ricostruzione: bisogna infatti assicurarsi che l’orecchio medio e l’orecchio interno siano sviluppati e che le funzioni neurosensoriali siano intatte. Per fare ciò si esegue in ternerà età (verso i 3 anni) una TAC senza mezzo di contrasto e successivamente, prima dell’operazione, diversi test dell’udito.

Un importantissimo aiuto negli interventi di ricostruzione dell’orecchio è stato dato dall’utilizzo delle stampanti 3D, che non solo permettono di riscostruire perfettamente la forma dell’orecchio, ma anche di simulare diverse volte l’intervento, al fine di preparare al meglio l’equipe medica. L’operazione infatti è molto lunga e complessa, soprattutto se si parte da situazioni complesse e si vuole ottenere un orecchio dalle dimensioni considerate normali.